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ONCOLOGIA ED EMATOLOGIA

 

MIELOFIBROSI

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PATOLOGIE DELL'UTERO

 
La mielofibrosi
 
 

 

PATOLOGIE DELLA CUTE

La mielofibrosi è una grave patologia oncologica del sangue, appartenente al gruppo delle malattie mieloproliferative croniche (MMP). Tali forme tumorali colpiscono le cellule staminali emopoietiche del midollo osseo, dalle quali hanno origine le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine). 


Esistono due forme di mielofibrosi:

la mielofibrosi primaria, la cui causa è sconosciuta e quella secondaria a policitemia vera o a trombocitemia essenziale, altre due malattie mieloproliferative caratterizzate rispettivamente da un’alterazione della produzione dei globuli rossi e delle piastrine.
Il termine mielofibrosi deriva dalla graduale comparsa, nel midollo osseo, di un tessuto fibroso che ne modifica definitivamente la struttura e non gli consente più di funzionare correttamente.
Tale processo conduce allo sviluppo delle principali manifestazioni cliniche della malattia, che comprendono:

 

  • Splenomegalia edepatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (fastidio e dolore addominale, senso di sazietà precoce che causa dimagrimento, ecc.)
  • Anemia
  • Sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (prurito, affaticamento cronico ovvero fatigue, ecc.)

 

La mielofibrosi è un tumore altamente debilitante, progressivo e inarrestabile: i pazienti con mielofibrosi che non ricevono un trattamento farmacologico efficace hanno un peggioramento progressivo nel tempo dei sintomi, indipendentemente dalla durata della malattia. 
Il decorso della mielofibrosi porta allo sviluppo di complicanze nel lungo termine o all’evoluzione in leucemie acute: queste complicanze, oltre ad avere un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti, hanno un effetto diretto o indiretto sulla sopravvivenza dei pazienti.  La mielofibrosi viene definita grave poiché si tratta di una malattia che mette a rischio la vita del paziente.
Rispetto alla popolazione generale di pari età e sesso, i pazienti affetti da mielofibrosi presentano una riduzione complessiva dell’aspettativa di vita del 31% e, a 5 anni dalla diagnosi, il tasso di mortalità risulta aumentato del 40%.
La sopravvivenza dei pazienti con mielofibrosi è influenzata da numerosi fattori di tipo clinico e biologico: la sopravvivenza mediana è pari a 5,7 anni. 


 

Pubblicato il 02/04/2015

 
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