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CEFALEE

 

LE CEFALEE

Responsabile Scientifico Canale Cefalee:
Dr.ssa Sheila Leone - Specialista in Farmacologia
23/12/2016, 13:50

fegato, colangite sclerosante primitiva, prurito e stanchezza,



Patologie-autoimmuni-del-fegato,-tutte-rare-ma-solo-una-riconosciuta


 Sono tutte rare le malattie autoimmuni del fegato, ma una sola è inserita nella lista ufficiale: la colangite sclerosante primitiva.



Sono tutte rare le malattie autoimmuni del fegato, ma una sola è inserita nella lista ufficiale: la colangite sclerosante primitiva. L’epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva e la colangite IgG4-positiva non sono invece ancora riconosciute come tali.
La più frequente è la colangite biliare primitiva (CBP), con una frequenza di 400 casi su un milione e circa 13 mila pazienti solo in Italia. Le altre patologie autoimmuni del fegato si attestano sui 40-60 casi su un milione. Una malattia che colpisce di più le donne, con il 90% dei casi. 
«Il primo campanello d’allarme della colangite biliare primitiva - avverte Annarosa Floreani, del Dipartimento di Scienze chirurgiche, oncologiche e gastroenterologiche dell’Università di Padova - può essere un semplice aumento della fosfatasi alcalina (FA) tra gli esami di routine, anche quando il suo valore supera di una volta e mezza quello di riferimento. Di fronte a tale dubbio si può procedere con la ricerca dell’anticorpo antimitocondrio. Poi ci sono i sintomi: prurito e stanchezza, che possono manifestarsi indipendentemente dallo stadio della patologia». 
Fino a qualche anno fa, continua l’esperta, la diagnosi da comunicare ai pazienti era quella di "cirrosi biliare primitiva", che per loro costituiva un trauma: il termine "cirrosi" viene infatti associato a una pessima prognosi e percepito come una patologia alla quale sono sottesi problemi con l’alcol o comportamenti non corretti. Purtroppo, sarebbe stato il caso di spiegare loro (e di tempo ce n’è voluto) che si trattava di tutt’altra malattia. A livello burocratico, poi, il codice di esenzione identifica ancora la vecchia definizione di cirrosi biliare primitiva, un ritardo di adeguamento capace di creare solo disagio al paziente in mancanza d’informazioni.
Grandi passi avanti sono stati fatti e se ne stanno ancora facendo, secondo gli esperti, nel trattamento di questa malattia. «Un tempo - spiega Domenico Alvaro, gastroenterologo dell’Università La Sapienza di Roma - nella maggior parte dei casi vedevamo questi pazienti quando avevano già una malattia in fase di cirrosi o addirittura per le complicanze della cirrosi (ascite, emorragia digestiva,. ecc.). Sempre più frequentemente, la diagnosi viene posta in fase precoce quando la malattia è silente o asintomatica, soprattutto nelle grandi città dove esistono centri di eccellenza. Quindi è cambiato anche l’approccio al paziente: se prima la prognosi era del tutto simile a quella della cirrosi epatica, oggi invece possiamo spiegargli che se svilupperà la malattia sarà tra 10 o 20 anni e che ci sono diverse possibilità di tenerla sotto controllo».
Attualmente il trattamento di prima linea è con l’acido ursodesossicolico al quale risponde positivamente il 60-70% dei pazienti, mentre nel 30-40% dei casi non si ottiene una risposta soddisfacente. Per questi cosiddetti "non responder" si sta valutando l’utilizzo di farmaci di seconda linea come l’acido obeticolico, che ha appena ricevuta l’approvazione dell’Agenzia europea per i medicinali (Ema). Il parametro per valutare l’efficacia della terapia è la riduzione della FA inferiore di 1,67 volte al valore normale, al di sopra del quale l’aspettativa di vita è ridotta.


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